Las terapias específicas para HAP mejoran la supervivencia en la hipertensión portopulmonar
Las personas con hipertensión portopulmonar (HPOP), una forma de hipertensión arterial pulmonar (HAP) vinculada a enfermedad hepática, presentan una supervivencia a cinco años del 46%, frente al 68% de la HAP idiopática y el 65% de otros subtipos.
Marcadores habituales para predecir la evolución en otros tipos de HAP no identificaron a los pacientes de alto riesgo en este grupo. Sin embargo, las terapias dirigidas a la HAP se asociaron a una mejora significativa de la supervivencia, incluso en casos con enfermedad hepática avanzada.
El estudio, publicado en Pulmonary Circulation, analizó datos de 246 pacientes del registro internacional PVRI GoDeep. La edad media fue de 54 años y la mayoría presentaba enfermedad avanzada (66% en clase funcional III de la OMS). Las causas hepáticas más comunes fueron alcohol (25%) y hepatitis vírica (13%). Un 86% recibió al menos una terapia específica para HAP.
Las medidas de flujo sanguíneo, como la resistencia vascular pulmonar (RVP) o el índice cardíaco (IC), no mostraron diferencias pronósticas claras dentro del grupo, probablemente por el efecto protector del tratamiento, lo que sugiere que la gravedad de la enfermedad hepática es el principal determinante de supervivencia.
Los mayores beneficios se observaron con antagonistas de los receptores de endotelina (58% vs. 34%) y inhibidores de la PDE5 (50% vs. 34%). Los tratados con al menos uno de estos fármacos alcanzaron una supervivencia del 51% frente al 22% sin tratamiento. La ventaja persistió incluso en pacientes con alto riesgo hepático (MELD ≥ 13).
Los autores concluyen que la HPOP presenta factores pronósticos y de manejo propios y que las terapias específicas para HAP deben formar parte de la estrategia de tratamiento, aunque se necesitan más estudios para optimizar el diagnóstico y seguimiento.