La Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) es una enfermedad rara, grave, progresiva, crónica y de manejo complicado, pudiendo ser diversos mecanismos fisiopatológicos, los que la desencadenan. La HAP se asocia con un importante incremento del riesgo de morbi-mortalidad cardiovascular y deterioro de la calidad de vida de los pacientes que la padecen, pues las personas afectadas se sienten cansadas, mareadas, con dificultad para respirar o que experimenten otros síntomas.
Ciertos cambios en las células que recubren las arterias pulmonares pueden causar que las paredes de las arterias se engrosan y endurezcan. Ello conlleva una reducción o bloqueo del flujo de sangre a través de las arterias pulmonares. Como resultado, la presión sanguínea en dichas arterias aumenta.
La fase inicial de la enfermedad suele ser asintomática y la aparición de las primeras manifestaciones clínicas (p. ej. disnea, mareos, fatiga, dolor torácico, palpitaciones) suele ser coincidente con el patrón que presentan muchas otras patologías comunes, incluyendo enfermedades pulmonares y cardíacas.
A pesar de que los síntomas de la HAP son progresivos, a menudo no hay síntomas ni signos aparentes de enfermedad cuando el paciente está en reposo.El resultado de este patrón sintomático inespecífico tiene como resultado un retraso diagnóstico para el paciente.
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