La Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) es una enfermedad rara, grave, progresiva, crónica y de manejo complicado, pudiendo ser diversos mecanismos fisiopatológicos, los que la desencadenan. La HAP se asocia con un importante incremento del riesgo de morbi-mortalidad cardiovascular y deterioro de la calidad de vida de los pacientes que la padecen, pues las personas afectadas se sienten cansadas, mareadas, con dificultad para respirar o que experimenten otros síntomas.
Ciertos cambios en las células que recubren las arterias pulmonares pueden causar que las paredes de las arterias se engrosan y endurezcan. Ello conlleva una reducción o bloqueo del flujo de sangre a través de las arterias pulmonares. Como resultado, la presión sanguínea en dichas arterias aumenta.
El origen de la HAP varía de una persona a otra y puede ser debido, por ejemplo, a:
Una mutación genética
Enfermedad cardiaca o fallos en el ventrículo izquierdo del corazón
Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC), fibrosis pulmonar u otras enfermedades pulmonares
Enfermedades del tejido conectivo: esclerosis sistémica, artritis reumatoide, lupus
Enfermedades hepáticas crónicas
Enfermedades de la sangre
Desórdenes metabólicos
Virus de la Inmunodeficiencia Humana (VIH)
Factores medioambientales (ej. larga exposición a grandes altitudes)
Ciertos fármacos o toxinas
En algunos casos, la causa de la HAP se desconoce.
Síntomas
La fase inicial de la enfermedad suele ser asintomática y la aparición de las primeras manifestaciones clínicas (p. ej. disnea, mareos, fatiga, dolor torácico, palpitaciones) suele ser coincidente con el patrón que presentan muchas otras patologías comunes, incluyendo enfermedades pulmonares y cardíacas.
A pesar de que los síntomas de la HAP son progresivos, a menudo no hay síntomas ni signos aparentes de enfermedad cuando el paciente está en reposo.El resultado de este patrón sintomático inespecífico tiene como resultado un retraso diagnóstico para el paciente.
Se debe considerar la presencia de Hipertensión Arterial Pulmonar en el diagnóstico diferencial de:
Disnea de esfuerzo, (falta de aliento) sin motivo aparente, tras el esfuerzo o incluso en reposo
Agotamiento excesivo
Síncope (desmayo)
Mareos al subir escaleras o cambiar de posición
Angina, dolor en el pecho, especialmente durante la actividad física
Disminución progresiva de la capacidad de ejercicio
Palpitaciones, son sensaciones de latidos cardíacos que se perciben como si el corazón estuviera latiendo con violencia o acelerando
Hinchazón de piernas y los tobillos
Tos
Hemoptisis (expectoración de sangre proveniente de los pulmones o los bronquios)
Especialmente hay que tenerlo en cuenta si no hay factores de riesgo, síntomas o signos evidentes de trastornos cardiovasculares o pulmonares más comunes.
Fisiopatología de la hipertensión pulmonar
Las tres vías clave involucradas en la fisiopatología de la HAP son:
la de la endotelina
la del óxido nítrico (ON) y
la de la prostaciclina (PGI2)
Existen tratamientos dirigidos a todas estas vías.
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