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Causas y síntomas de la hipertensión pulmonar

Causas

La Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) es una enfermedad rara, grave, progresiva, crónica y de manejo complicado, pudiendo ser diversos mecanismos {tip content="Es el estudio de los mecanismos por los cuales se originan las diferentes enfermedades" class="tooltipos"}fisiopatológicos{/tip}, los que la desencadenan. La HAP se asocia con un importante incremento del riesgo de {tip content="Interacción entre las defunciones y las causas médicas que las producen"}morbi-mortalidad{/tip} cardiovascular y deterioro de la calidad de vida de los pacientes que la padecen, pues las personas afectadas se sienten cansadas, mareadas, con dificultad para respirar o que experimenten otros síntomas.

Ciertos cambios en las células que recubren las arterias pulmonares pueden causar que las paredes de las arterias se engrosan y endurezcan. Ello conlleva una reducción o bloqueo del flujo de sangre a través de las arterias pulmonares. Como resultado, la presión sanguínea en dichas arterias aumenta.

El origen de la HAP varía de una persona a otra y puede ser debido, por ejemplo, a:

  • Una mutación genética
  • Enfermedad cardiaca o fallos en el ventrículo izquierdo del corazón
  • Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC),  fibrosis pulmonar u otras enfermedades pulmonares
  • Enfermedades del tejido conectivo: esclerosis sistémica, artritis reumatoide, lupus
  • Enfermedades hepáticas crónicas
  • Enfermedades de la sangre
  • Desórdenes metabólicos
  • Virus de la Inmunodeficiencia Humana (VIH)
  • Factores medioambientales (ej. larga exposición a grandes altitudes)
  • Ciertos fármacos o toxinas

En algunos casos, la causa de la HAP se desconoce.

Síntomas

La fase inicial de la enfermedad suele ser asintomática y la aparición de las primeras manifestaciones clínicas (p. ej. {tip content="Dificultad para respirar"}disnea{/tip}, mareos, fatiga, dolor torácico, palpitaciones) suele ser coincidente con el patrón que presentan muchas otras patologías comunes, incluyendo enfermedades pulmonares y cardíacas.

A pesar de que los síntomas de la HAP son progresivos, a menudo no hay síntomas ni signos aparentes de enfermedad cuando el paciente está en reposo.El resultado de este patrón sintomático inespecífico tiene como resultado un retraso diagnóstico para el paciente.

Se debe considerar la presencia de Hipertensión Arterial Pulmonar en el diagnóstico diferencial de:

  • Disnea de esfuerzo, (falta de aliento) sin motivo aparente, tras el esfuerzo o incluso en reposo
  • Agotamiento excesivo
  • Síncope (desmayo)
  • Mareos al subir escaleras o cambiar de posición
  • Angina, dolor en el pecho, especialmente durante la actividad física
  • Disminución progresiva de la capacidad de ejercicio
  • Palpitaciones, son sensaciones de latidos cardíacos que se perciben como si el corazón estuviera latiendo con violencia o acelerando
  • Hinchazón de piernas y los tobillos
  • Tos
  • Hemoptisis (expectoración de sangre proveniente de los pulmones o los bronquios)

Especialmente hay que tenerlo en cuenta si no hay factores de riesgo, síntomas o signos evidentes de trastornos cardiovasculares o pulmonares más comunes.

Fisiopatología de la hipertensión pulmonar

Las tres vías clave involucradas en la {tip content="Parte de la biología que estudia el funcionamiento de un organismo o de un tejido durante el curso de una enfermedad"}fisiopatología{/tip} de la {tip content="Hipertensión arterial pulmonar"}HAP{/tip} son:

  • la de la {tip content="Sustancia producida por el cuerpo que contrae los vasos sanguíneos"}endotelina{/tip}
  • la del {tip content="Sustancia producida por el cuerpo que dilata los vasos sanguíneos"}óxido nítrico{/tip} (ON) y
  • la de la {tip content="Sustancia producida por el cuerpo que ensancha los vasos sanguíneos y reduce su endurecimiento"}prostaciclina{/tip} (PGI2)

Existen tratamientos dirigidos a todas estas vías.

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