Bloqueadores de los canales de calcio
Nombre comercial: Nifedipina (Adalat®, Procardia®) Diltiazem (Cardizem®, Tiazac®) Amlodipino
Indicación: Hipertensión arterial pulmonar vasorreactiva.
Mecanismo de acción: Bloqueador de los canales de calcio.
Vía de administración: Oral.
Antagonistas del receptor de endotelina
Nombre comercial: Ambrisentan Volibris®.
Indicación: Hipertensión arterial pulmonar idiopática o asociada a Enfermedad del tejido conectivo en pacientes de clase funcional II-III.
Mecanismo de acción: Antagonista del receptor de la endotelina.
Vía de administración: Oral.
Nombre comercial: Bosentan (Tracleer®), varios.
Indicación: Hipertensión arterial pulmonar idiopática, hereditaria, asociada a esclerodermia sin enfermedad pulmonar intersticial significativa, asociada a cortocircuitos sistémico-pulmonares congénitos o fisiología de Eisenmenger en pacientes de clase funcional II-III.
Mecanismo de acción: Antagonista del receptor de la endotelina.
Vía de administración: Oral. Nombre comercial: Macitentan (Opsumit®).
Indicación: Hipertensión arterial pulmonar idiopática, hereditaria, asociada a trastornos del tejido conjuntivo o asociada a cardiopatía congénita corregida simple en pacientes de clase funcional II-III.
Mecanismo de acción: Antagonista del receptor de la endotelina.
Vía de administración: Oral.
Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5
Nombre comercial: Sildenafilo (varios).
Indicación: Hipertensión arterial pulmonar idiopática o asociada con enfermedades del tejido conjuntivo en pacientes de clase funcional II-III.
Mecanismo de acción: Inhibidor de la fosfodiesterasa-5.
Vía de administración: Oral.
Nombre comercial: Tadalafilo (Varios).
Indicación: Hipertensión arterial pulmonar idiopática o asociada con enfermedad vascular del colágeno en pacientes de clase funcional II-III.
Mecanismo de acción: Inhibidor de la fosfodiesterasa-5.
Vía de administración: Oral.
Agonista selectivo de los receptores de prostaciclina
Nombre comercial: Selexipag Uptravi®.
Indicación: Hipertensión arterial pulmonar idiopática, hereditaria, asociada a trastornos del tejido conjuntivo o asociada a cardiopatía congénita corregida simple en pacientes de clase funcional II-III.
Mecanismo de acción: Agonista del receptor de la prostaciclina.
Vía de administración: Oral.
Los Prostanoides
Nombre comercial: Epoprostenol – Veletri®, (Flolan®).
Indicación: Hipertensión arterial pulmonar idiopática, hereditaria o asociada a trastornos del tejido conectivo en pacientes de clase funcional* III-IV.
Mecanismo de acción: Análogo de la prostaciclina.
Vía de administración: Intravenoso.
Nombre comercial: Iloprost – Ventavis®.
Indicación: Hipertensión pulmonar idiopática en pacientes de clase funcional III.
Mecanismo de acción: Análogo de la prostaciclina.
Vía de administración: Inhalatoria mediante nebulización.
Nombre comercial: Treprostinil – Remodulin®
Indicación: Hipertensión pulmonar idiopática en pacientes de clase funcional II, IV.
Mecanismo de acción: Análogo de la prostaciclina.
Vía de administración: Infusión subcutánea continua.
Estimuladores de la Guanilato ciclasa soluble (GCs)
Nombre comercial: Riociguat – Adempas®.
Indicación: Hipertensión arterial pulmonar idiopática, hereditaria o asociada a trastornos del tejido conjuntivo hipertensión pulmonar tromboembólica crónica inoperable, HPTEC persistente o recurrente en pacientes de clase funcional II-III.
Mecanismo de acción: Estimulador de la guanilato ciclasa.
Vía de administración: Oral.
Alternativas quirúrgicas en el tratamiento de la HAP
Tratamientos Invasivos
- Septostomía atrial
- Trasplante Pulmonar
- Trasplante cardiopulmonar