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Historia de la Hipertensión Pulmonar

Toda historia tiene un principio. Lo que sabemos a ciencia cierta, es que la hipertensión pulmonar es una patología con Historia.

La hipertensión pulmonar es una enfermedad rara, de baja prevalencia, que se puede definir de una forma más amplia como, presión alta en las arterias pulmonares, debida a varias causas conocidas o no y que da lugar a cinco grupos de clasificación que permiten su manejo en la práctica clínica.

Estos cinco grupos son:

  • Grupo 1: hipertensión arterial pulmonar
  • Grupo 2: hipertensión pulmonar secundaria a patología de corazón izquierdo
  • Grupo 3: hipertensión pulmonar secundaria a patología respiratoria
  • Grupo 4: hipertensión pulmonar tromboembólica crónica
  • Grupo 5: hipertensión pulmonar de origen indeterminado o multifactorial

Para llegar a esta clasificación, y, por tanto, a este nivel de entendimiento han pasado muchos años.

Las primeras referencias a la enfermedad, son de 1891. Earts Von Romberg realizando la autopsia de una joven, descubrió lo que denominó “esclerosis de la vasculatura pulmonar”, en concreto de los pequeños vasos, sin evidencia de otras enfermedades.

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En 1897 Víctor Eissemenger descubrió una patología muy similar en un paciente con un defecto en ventrículo septal.

 

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En 1902 el doctor Abel Ayerza, de la Universidad de Buenos Aires, reportó lo que denominó como síndrome cianótico, disnea* y policitemia asociado a la esclerosis de los vasos pulmonares, que él denominó “cardiaco negro”, y que pensaba que estaba ocasionado por sífilis.

 

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En 1935, Brenner analizó 20 casos de este síndrome que denominó Ayerza y llegó a la conclusión que el término síndrome era innecesario, puesto que lo que él observaba era lesiones de la vasculatura pulmonar asociadas a insuficiencia cardíaca, de forma primaria, excluyendo las causas secundarias que podían causarla. De este punto, surgió el término: hipertensión pulmonar primaria.

 

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En 1940 llegó el momento de dar valores a esta enfermedad desde la fisiología, y fue Cournand quien cuantificó el valor de presión de la arteria media, su resistencia y el gasto cardíaco, a través de un cateterismo cardíaco. De esta forma se podía diagnosticar de forma hemodinámica esta enfermedad.

 

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En 1951 David Dresdale, estudiando a una joven, durante la realización del cateterismo cardíaco observó administrando un fármaco vasodilatador, que la presión bajaba dramáticamente entre una dosis y la siguiente, por lo que dedujo que de forma intrínseca debía existir vasoconstricción mantenida de dichas arterias.

 

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Entre 1967 y 1972, hubo un gran número de casos en Alemania y Austria de pacientes que habían consumido un anorexígeno. Lo que llevó a que la OMS* definiese de forma hemodinámica, la hipertensión pulmonar primaria

 

Los primeros años de esta nueva realidad fueron difíciles debido a la escasez de fármacos específicos para tratar esta enfermedad. La esperanza de vida era entre 3 y 5 años.El tratamiento se basaba en: tratamiento convencional, esto es, Digoxina, diuréticos, anticoagulación, y oxígeno suplementario. Los pacientes indicados podían optar a los bloqueadores de los canales del calcio y el trasplante

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En 1976 el doctor John R Vane descubrió la prostaciclina*. Esta molécula dio lugar a un tratamiento farmacológico, el epoprostenol, que supuso un enorme avance, pero también un gran reto tanto para médicos como pacientes. Era un tratamiento que debía administrarse de forma intravenosa, a la máxima dosis tolerada por el paciente y con numerosos efectos secundarios

 

Uno de los grandes logros del epoprostenol fue servir como puente paliativo para muchos pacientes que estaban esperando el trasplante cardíaco y pulmonar. También se observó una mejoría considerable en el test de la marcha de los seis minutos.

Esto condujo a que el epoprostenol intravenoso fuese aprobado en 1995 en Estados Unidos.

Este fenómeno ha provocado una auténtica revolución farmacológica con la aprobación en todo el mundo de numerosas terapias con forma de administración más adecuadas, como la vía inhalada y la vía oral.

El mejor conocimiento de la naturaleza de la lesión que predomina en las arterias, la lesión plexiforme, permitirá el desarrollo de más y mejores terapias que permitirán un abordaje mejor, en combinación de unas y otras, con un destino último, la cura de esta enfermedad.

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Roberto Martín Santos
Graduado en Enfermería y Diplomado en Fisioterapia.

 

Este artículo es puramente informativo y no debe ser considerado como asesoramiento médico, diagnosis o tratamiento. El contenido de este artículo no pretende sustituir el asesoramiento médico profesional, la diagnosis o el tratamiento. Siempre busque el asesoramiento de su médico u otro trabajador de la salud cualificado para cualquier aspecto relacionado con una condición médica. Nunca desatienda el asesoramiento médico profesional o retrase su consulta por algo que haya podido leer en este artículo.

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