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Manejo terapéutico de la hipertensión pulmonar en España

Las opciones de tratamiento incluyen tanto cambios en el estilo de vida como tratamientos farmacológicos. El plan de tratamiento específico para cada paciente depende del tipo y severidad de la HAP. A continuación, se detallan los fármacos usados para el tratamiento de la HAP en España

Tratamiento específico

Bloqueadores de los canales de calcio

Nombre comercial: Nifedipina (Adalat®, Procardia®)  Diltiazem (Cardizem®, Tiazac®) Amlodipino

Indicación: Hipertensión arterial pulmonar vasorreactiva. 

Mecanismo de acción: Bloqueador de los canales de calcio. 

Vía de administración: Oral.

Antagonistas del receptor de endotelina

Nombre comercial: Ambrisentan Volibris®.

Indicación: Hipertensión arterial pulmonar idiopática o asociada a Enfermedad del tejido conectivo en pacientes de clase funcional II-III.

Mecanismo de acción: Antagonista del receptor de la endotelina.

Vía de administración: Oral.

Nombre comercial: Bosentan (Tracleer®), varios.

Indicación: Hipertensión arterial pulmonar idiopática, hereditaria, asociada a esclerodermia sin enfermedad pulmonar intersticial significativa, asociada a cortocircuitos sistémico-pulmonares congénitos o fisiología de Eisenmenger en pacientes de clase funcional II-III.

Mecanismo de acción: Antagonista del receptor de la endotelina.

Vía de administración: Oral. Nombre comercial: Macitentan (Opsumit®).

Indicación: Hipertensión arterial pulmonar idiopática, hereditaria, asociada a trastornos del tejido conjuntivo o asociada a cardiopatía congénita corregida simple en pacientes de clase funcional II-III.

Mecanismo de acción: Antagonista del receptor de la endotelina.

Vía de administración: Oral.

Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5

Nombre comercial: Sildenafilo (varios).

Indicación: Hipertensión arterial pulmonar idiopática o asociada con enfermedades del tejido conjuntivo en pacientes de clase funcional II-III.

Mecanismo de acción: Inhibidor de la fosfodiesterasa-5.

Vía de administración: Oral.

Nombre comercial: Tadalafilo (Varios).

Indicación: Hipertensión arterial pulmonar idiopática o asociada con enfermedad vascular del colágeno en pacientes de clase funcional II-III.

Mecanismo de acción: Inhibidor de la fosfodiesterasa-5.

Vía de administración: Oral.

Agonista selectivo de los receptores de prostaciclina

Nombre comercial: Selexipag Uptravi®.

Indicación: Hipertensión arterial pulmonar idiopática, hereditaria, asociada a trastornos del tejido conjuntivo o asociada a cardiopatía congénita corregida simple en pacientes de clase funcional II-III.

Mecanismo de acción: Agonista del receptor de la prostaciclina.

Vía de administración: Oral.

Los Prostanoides

Nombre comercial: Epoprostenol – Veletri®, (Flolan®).               

Indicación: Hipertensión arterial pulmonar idiopática, hereditaria o asociada a trastornos del tejido conectivo en pacientes de clase funcional* III-IV.

Mecanismo de acción: Análogo de la prostaciclina.

Vía de administración: Intravenoso.

Nombre comercial: Iloprost – Ventavis®.

Indicación: Hipertensión pulmonar idiopática en pacientes de clase funcional III.

Mecanismo de acción: Análogo de la prostaciclina.

Vía de administración: Inhalatoria mediante nebulización.

Nombre comercial: Treprostinil – Remodulin®

Indicación: Hipertensión pulmonar idiopática en pacientes de clase funcional II, IV.

Mecanismo de acción: Análogo de la prostaciclina.

Vía de administración: Infusión subcutánea continua.

Estimuladores de la Guanilato ciclasa soluble (GCs) 

Nombre comercial: Riociguat – Adempas®.

Indicación: Hipertensión arterial pulmonar idiopática, hereditaria o asociada a trastornos del tejido conjuntivo hipertensión pulmonar tromboembólica crónica inoperable, HPTEC persistente o recurrente en pacientes de clase funcional II-III.

Mecanismo de acción: Estimulador de la guanilato ciclasa.

Vía de administración: Oral.

Alternativas quirúrgicas en el tratamiento de la HAP

Tratamientos Invasivos

  • Septostomía atrial
  • Trasplante Pulmonar
  • Trasplante cardiopulmonar

Terapia de apoyo

Oxigenoterapia

Algunos pacientes necesitan la administración de oxígeno suplementario cuando realizan algún tipo de ejercicio o mientras duermen. Para ello se utilizan cánulas nasales conectadas a un dispensador de oxígeno.

La digoxina

Los diuréticos Como la furosemida y espiro-nolactona, ayudan a disminuir los edemas eliminando los líquidos retenidos. En ocasiones, pueden producir calambres o bajadas de tensión, por lo que es necesario controlar su administración con análisis de sangre periódicos. Se suelen tomar por la mañana cuando solo precisa una dosis al día. Los Digitálicos, como la digoxina, ayudan a mejorar la capacidad de contracción del corazón. Se toman una vez al día y siempre a la misma hora. Para evitar su posible toxicidad, también se controla su administración con análisis sanguíneos. Ayudan a que el corazón bombee con más fuerza cuando es insuficiente para hacerlo y cuando su ritmo es anormal (arritmias).

Anticoagulación

El tratamiento con anticoagulantes orales merecen un apartado, ya que requieren, por parte del paciente, un cambio de hábitos y unas consideraciones a tener en cuenta . Se recomienda la anticoagulación en pacientes con Hipertensión Arterial Pulmonar  idiopática y formas asociadas, a excepción de la hipertensión portopulmonar con varices esofágicas. En el síndrome de Eisenmenger la anticoagulación es objeto de debate. Se recomienda mantener un cociente internacional normalizado (INR) entre 1,5 y 2,5.

APC: análogos de la prostaciclina; BCC: bloqueantes de los canales de calcio; CF: clase funcional; CF-OMS II-III: clase funcional II-III según la Organización Mundial de la Salud; CF-OMS IV: clase funcional IV según la Organización Mundial de la Salud; HAPD: Hipertensión Arterial Pulmonar inducida por drogas y toxinas; HAPH: Hipertensión Arterial Pulmonar Hereditaria; HAPI: Hipertensión Arterial Pulmonar Idiopática.

El manejo de los pacientes con HAP y el tratamiento de la patología se encuentra definido en Guías de Práctica Clínica (GPC) específicas para la misma. Son de referencia las Guías de las Sociedades científicas europeas: European Society of Cardiology (ESC) y European Respiratory Society (ERS). Se revisan y actualizan periódicamente por un equipo médico multidisciplinar experto en la patología.

Actualmente no se dispone de tratamiento curativo para la HAP. El objetivo del tratamiento es lograr un estado deriesgo bajo, lo cual normalmente se asocia con buena capacidad de ejercicio, buena calidad de vida, buena función del ventrículo derecho y bajo riesgo de mortalidad.


 
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